Pierwszy przypadek BSE stwierdzono we Włoszech w 2001 roku, wkrótce po tym, kiedy Unia Europejska wprowadziła obowiązek przeprowadzania testu na obecność BSE u bydła starszego niż 30 miesięcy i przeznaczonego na rzeź. W ubiegłym roku we Włoszech odnotowano pierwszy przypadek odzwierzęcej odmiany choroby Creutzfeldta-Jakoba.