Jak się uważa, chorobę wywołują tzw. priony, cząsteczki białka w zmodyfikowanej konfiguracji. Przypuszcza się, że obecność prionu prowadzi do zmiany konfiguracji normalnych cząsteczek i uszkodzenia mózgu. Nie wiadomo jednak, jak to się odbywa. Przy pomocy krystalografii rentgenowskiej udało się w Cleveland po raz pierwszy zaobserwować sprzężoną parę prionów. Ich ułożenie sugeruje, że mogą stanowić pośrednie ogniwo w procesie rozwoju choroby. Jeśli potwierdzi się, że przemiana prionów do postaci chorobotwórczej zachodzi właśnie w taki sposób, może to pomóc we wczesnej diagnozie. Może nawet ułatwić poszukiwania leku, który powstrzyma ten proces. Nauka wciąż nie dysponuje metodą, która pozwoliłaby na szybką diagnozę, nie tylko w przypadkach ludzkiej, ale i zwierzęcej odmiany choroby szalonych krów. Brytyjscy eksperci alarmują, że zarówno BSE jak i epidemia pryszczycy na Wyspach jasno pokazały, że Wielka Brytania nie byłaby się w stanie obronić przed ewentualnym atakiem z użyciem broni biologicznej.